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苯丙酮尿癥具淀粉樣變病特征
發(fā)布時間： 2012-07-10 點擊次數(shù)： 1865次據本周《自然—化學生物學》的一項報告顯示，科學家發(fā)現(xiàn)癥狀表現(xiàn)為苯丙氨酸濃度升高的代謝疾病苯丙酮尿癥（PKU）具有淀粉樣變病的顯著特點，包括有毒蛋白纖維的增加。
在PKU病變中，苯丙氨酸的累積一直被認為會產生神經毒性，但人們一直都不清楚這種毒性機理。鑒于此，PKU患者的苯丙氨酸攝入量必須被小心控制。在老年癡呆癥和其他以蛋白纖維累積為特征的淀粉樣變病中，芳香族氨基酸如苯丙氨酸被認為是加速淀粉樣物質累積過程的重要因素之一。特別是在β-淀粉樣蛋白中，兩種相連苯丙氨酸的殘留物似乎能調節(jié)多肽鏈之間的分子間作用，從而對老年癡呆癥中蛋白纖維累積產生影響。
PKU中的苯丙氨酸在一定濃度下，能自組形成淀粉樣纖維。患有PKU的小鼠體內會產生苯丙氨酸蛋白纖維抗體，這可能是PKU導致的一種結果，因為在未患病小鼠體內沒發(fā)現(xiàn)這些抗體的存在。
此外，患病小鼠的大腦內會產生斑塊這是淀粉樣變病的特征之一。以上結果為從分子水平上研究PKU提供了一個深入的見解，同時，該研究也指出：針對典型性淀粉樣變病的治療方法或許對治療PKU也有幫助。
Ehud Gazit等人通過證明苯丙氨酸自身就能產生有毒蛋白纖維的方式，在這兩種疾病間建立起一種直接的。
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